原标题：10小时手术……所有主动脉换成人工血管
图片说明：制图/潘文健  供图/上海市第一人民院
有一种病症，患者通常拥有异于常人的运动体格，但似乎这又是一个命运的玩笑。今年53岁的李女士高高瘦瘦、手脚颀长。她得了“马凡氏综合征”，这一疾病来自于她的家族遗传。
曾两次发病，生命垂危
马凡氏综合征属先天性遗传性疾病，体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾）。更为可怕的是，95%的人死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。
对于李女士来说，这种病似乎是定时炸弹，随时随地就会让她不堪一击：因为她的母亲在30岁即因主动脉夹层病故，侄子同样因主动脉夹层于17岁离世。
2003年和2012年，在李女士37岁和46岁时两次发作主动脉夹层，生命垂危。上海市一医院心脏及大血管外科主任袁忠祥教授先后为李女士施行了主动脉根部替换术和全主动脉弓置换+象鼻支架植入术，将她体内大部分主动脉替换成了人工血管。
最粗血管直径6毫米
然而，剩下的主动脉在2019年1月再次发病。
李女士的胸主动脉以及腹主动脉出现了严重的主动脉夹层，最粗的血管直径达6毫米，接近正常人的3倍，血管真腔在假腔的压迫下几近闭塞。
曾两次为李女士实施手术的袁忠祥教授在仔细检查后认为，最佳治疗方案是胸腹主动脉联合置换手术，这意味着李女士所有的主动脉将全部被替换为人工血管。
第三次手术困难重重
主动脉是身体里输送血液最快、最多的血管，手术中稍有不慎就能引发大出血，一旦处理不当，患者甚至挺不到离开手术台。加上李女士之前已经历过两次重大手术，其手术部位组织的正常解剖间隙已经消失，周围组织相互粘连较重，血管壁严重水肿，病变部位两端已非正常组织，这使得第三次处理病变大血管变得困难重重。
一场挑战生命极限的手术开始了。
手术团队在李女士的胸腹间打开长达50厘米的切口，严重扩张的主动脉呈现在面前。
本应是淡黄色的血管此时呈现出骇人的紫黑色，这是急剧扩张的表现。血管外膜已经薄如一张复印纸，随时有破裂风险。
手术团队依次游离扩张的主动脉及分支血管，阻断血流后予以切除，随后植入人工血管，麻醉科团队通过对术中麻醉深度、血流动力学、容量、体温、内环境等精确调控，为整台手术提供了充分的保障，一切都按照术前计划有条不紊地进行。
10小时连续手术时间、50厘米手术切口、8个血管吻合口、7根分支人工血管供应腹腔脏器、共输注2000毫升血液……
上海市一医院心脏及大血管外科、普外科、麻醉科、神经外科、输血科、手术室护理组等科室合作，共同为这一位严重主动脉夹层合并马凡氏综合征患者实施了胸腹主动脉联合置换手术。
手术后，这位患者所有的主动脉都被换成了人工血管，彻底免除了主动脉夹层发作导致大出血之虞。
提醒
主动脉夹层的发病率不高，但是死亡率极高，高血压、高血糖、动脉粥样硬化、马凡氏综合征等其他伴有血管损害疾病者是易发人群。
专家提醒，当自己或家人发生急性胸背痛时，应立刻前往附近医院急诊就诊，接受基本检查、评估和支持治疗。如果诊断怀疑主动脉夹层，应配合医生建议尽快诊治。